Abstract
In regard to the diagnostic and therapeutic dilemma concerning rare neoplasms in childhood,
the presented paper includes the comprehensive description of a malignant pheochromocytoma
in a 14-year-old girl on the one hand and the detailed analysis of a collected series
of 21 equal cases in pediatric literature on the other hand. In our patient there
was in particular a lack of hypertension in spite of proven hypercatecholaminemia,
an initially good effect of the post-operative aggressive chemotherapy according to
the neuroblastoma study NBL 79 (4b) resulting in a transient reduction of the pulmonary
metastases, furthermore a diminuation of the total tumour mass induced by the last
applied treatment with the radiopharmaceutical 131 J-metaidiobenzylguanidine. The analysis of 21 case reports revealed a peak between
10 and 15 years of age, a striking prevalence of the female sex in all age groups,
and a high frequency of metastases (75%) at the time of diagnosis. Two thirds of the
primary tumours arose in extra-adrenal sites, about one third occurred in the adrenal
gland. The regional lymph nodes, the bone system and the lungs were the main locations
of metatstatic lesions. The association with a group of other conditions, particularly
hypoxemic congenital heart malformations has proved to be a remarkable feature, but
not only in the malignant forms.
In pheochromocytoma as well as in other endocrine neoplasms the determination of the
tumour's biological behaviour by morphologic criteria alone is very problematical.
This fact is especially stressed.
Zusammenfassung
Die vorliegende Arbeit gibt zu den im Kindesalter selten vorkommenden Geschwulstformen
einen Beitrag einerseits durch die kasuistische Mitteilung eines bösartigen, metastasierenden
Phäochromozytoms bei einem 14jährigen Mädchen, andererseits durch die Analyse von
21 im Schrifttum mitgeteilter, analoger Fälle des Kindes- und Jugendalters. Die Besonderheit
des vorliegenden Falles besteht im Fehlen eines Bluthochdrucks bei gesicherter Hyperkatecholaminämie,
in einem initialen guten Ansprechen auf die postoperative 4fach Chemotherapie nach
dem Neuroblastom-Protokoll NBL 79 (4b) mit passagerer Rückbildungstendenz der pulmonalen
Absiedelungen sowie der bisher erreichten Reduzierung des Tumorgesamtvolumens unter
der zuletzt durchgeführten nuklearmedizinischen Behandlung mit 131 J-meta-iodobenzylguanidin. Die Auswertung der 21 Literaturberichte ergab einen Altersgipfel
zwischen dem 10. und 15. Lebensjahr, eine Mädchenwendigkeit in allen Altersstufen
sowie eine Metastasierung in 75% bereits bei Diagnosestellung. Zwei Drittel der Primärgeschwülste
waren extra-, ein Drittel intraadrenal lokalisiert. Regionale Lymphknoten, Skelettsystem
und Lungen stellten die bevorzugten Metastasiemngsorte dar. Zudem erwies sich - allerdings
nicht nur bei malignen Formen - die Assoziation mit anderen Erkrankungen, vor allem
hypoxämischen Herzvitien als bemerkenswert.
Auf die Problematik der Dignitätsbestimmung und der nur bedingten Anwendbarkeit der
üblichen Malignitätskriterien bei Phäochromozytomen als endokrine Neoplasien wird
besonders eingegangen.
